PS - Ottobre 2020
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Gentile *|FNAME|*,

in questa pillola di studio approfondiremo l’Otosclerosi.

Clinicamente l’otosclerosi è un processo distrofico della capsula otica (struttura cartilaginea che contiene e protegge il labirinto auricolare) caratterizzato da una fase di riassorbimento osseo (osteospongiosi) e da un suo successivo anomalo rimodellamento (otosclerosi). Clinicamente l’otosclerosi è caratterizzata da tre sintomi: ipoacusia, acufeni e vertigini, variamente associati.

Non se ne conosce, a tutt’oggi, l’eziopatogenesi che è verosimilmente multifattoriale. Le teorie più accreditate sono:

  1. autoimmune: produzione di anticorpi contro alcuni tipi di collagene, in particolare quello di tipo II presenti a livello della capsula otica;
  2. enzimatica: liberazione di enzimi proteolitici lisosomiali i quali provocherebbero il riassorbimento del tessuto osseo circostante;
  3. cellulare-ormonale: si basa sull’osservazione clinica che la malattia otosclerotica si manifesti o comunque subisca degli aggravamenti nel corso di particolari situazioni ormonali quali la gravidanza, l’allattamento, la menopausa;
  4. meccanica: il focolaio otosclerotico deriverebbe da un disarmonico sviluppo della base del cranio e della capsula labirintica;
  5. vascolare: la comparsa del focolaio otosclerotico sarebbe dovuta a fenomeni di stasi venosa o ad alterazioni della vascolarizzazione del promontorio;
  6. virale: suggerita dalla scoperta di antigeni del morbillo all’interno di focolai otosclerotici;
  7. micotica: è legata all’osservazione di ife miceliali a livello di lesioni otosclerotici;
  8. genetica: è nota certa una familiarità per la malattia- in una elevata percentuale di casi, è ereditaria- nella forma autosomica dominante a penetranza incompleta. Allo stato attuale sono stati riportati mutazioni in 5 geni: OTSC1, OTSC2, OTSC3, OTSC4, OTSC5. Inoltre mutazioni del gene collagene di tipo I sono state osservate in una piccola percentuale di pazienti affetti da otosclerosi. Per questo motivo, l’otosclerosi ricorre frequentemente nell’osteogenesi imperfetta, malattia autosomica dominante con interessamento dei geni COL1A1 e COL1A2.

L’otosclerosi ha una prevalenza dell’0,1-2% nella razza bianca, interessa maggiormente il sesso femminile con un rapporto 2:1, tra la II e V decade di età. Si accentua durante la gravidanza, l’allattamento e la menopausa.

Per la diagnosi di otosclerosi è indispensabile l’indagine impedenzometrica. Accanto ad un esame impedenzometrico normale anche se con compliance ridotta a causa dell’incrementata rigidità della catena ossiculare (timpanogramma tipo As), si osserva la mancata evocazione dalle variazioni di impedenza provocate dalla contrazione del muscolo stapedio a seguito di stimolazioni acustiche ispe o contro laterali di elevata intensità (assenza dei riflessi stapediali). Ciò è doluto alla fissazione della platina della staffa.

L’ASSOCIAZIONE: IPOACUSIA TRASMISSIVA, TIMPANOGRAMMA TIPO As CON ASSENZA DEL RIFLESSO STAPEDIALE, E’ PATOGNOMONICA DI ANCHILOSI STAPEDO OVALARE.

Nelle fasi iniziali della malattia, all’impedenzometria si assiste alla cosiddetta comparsa del fenomeno “on-off” caratterizzato da vibrazioni bifasiche dell’impedenza, ed è dovuto all’incompleta fissità della staffa.

Il trattamento di scelta è quello chirurgico: stapedotomia o stapedectomia.

Stapedectomia: rimozione della staffa e sostituzione della stessa con protesi.

Stapedotomia: sostituzione della sovrastruttura della staffa (crus anterior, crus posterior e capitello) con una microprotesi articolata all'incudine. La platina, che si articola con la finestra ovale viene mantenuta in sede e perforata per alloggiare la protesi stessa.

L’indicazione all’intervento chirurgico viene posta qualora l’ipoacusia bilaterale raggiunga i 40 dB per le frequenze medio - basse. Nel caso di un’otosclerosi bilaterale è opportuno operare prima l’orecchio con soglia audiometrica peggiore.

 

Buono studio,

il Team AIMS